Příběh Amy s diagnózou Lupus erythematodes

Zajímavé případy

Imunitní systém zajišťuje obranu těla proti vnějším a vnitřním nepřátelským jevům, eliminuje různé infekce, zatápí parazitům, odstraňuje cizorodé částice a rozpoznává a ničí buněčné anomálie, které by mohly vést k rakovině nebo jiným funkčním problémům. Je prostě nerozlučitelným a přátelským parťákem našeho života.
Víme, že imunitní systém se musí v „štěňátkovském věku“ náležitě vzdělávat a pak i v dospělosti nadále trvale zaměstnávat. Pokud mu náležité vyučení neumožníme (např dlouhodobé podávání antibiotik ve vývoji, přílišná sterilní hygiena) nebo ho necháme dlouho se nudit, může se jeho zaměření zvrtnout a jeho činnost se stává obtížnou. Výsledkem mohou být alergické choroby různě ovlivňující kvalitu života s nutným omezením zvyků, dietními opatřeními a dlouhodobou antialergenní medikací. Ve vzácnějších případech může dojít i fatálním problémům, kdy imunitní systém započne cíleně bojovat s jinou orgánovou tělesnou soustavou. Extrémním případem je cílená destrukce prakticky všech tělních buněk. Systémový lupus erytematodes je vzácnější imunitní choroba postihující celé tělo. Problémem je vlastní tvorba protilátek označující jako nepřítele imunitnímu systému téměř všechny buňky (respektive protilátky cílí proti jaderným antigenům, buněčné jádro je řídící jednotkou všech buněčných pochodů). Proto má choroba opravdu různorodé klinické projevy, které se snadno zamění za úplně jiné onemocnění.

Amy je sympatická jedenáctiletá kříženka, která přišla s opakujícími se horečnatými stavy, únavou až apatií , s bolestivým pohybem a kulháním (byla medikována nesteroidními antiflogistiky). Na počátku měla výrazněji zvětšené mízní uzliny, které se normalizovaly po nasazení antibiotik a protizánětlivých léků. K nám se dostavila s podezřením rakovinného onemocnění kostní dřeně, protože měla dlouhodobě nižší hladinu bílých a červených krvinek, navíc měla stále zvedlou hladinu CRP (mediátor zánětu).

Systémový lupus erythematodes (často jednoduše nazývaný lupus nebo zkratkou SLE) je vzácnější autoimunitní onemocnění, které známe již dlouho a z minulosti přetrvalo i jeho název. Pojem Lupus

erythematodes vznikl v době kdy vlci byli v Evropě ještě relativně hojní. U lidí se nemoc projevuje typicky zarudlou ( ERYTÉMATÓZNÍ ) vyrážkou na lících a kořeni nosu progredující do hlubších vředových změn, dříve tyto kožní změny lidem připomínali kousnutí vlkem ( latinsky Canis LUPUS ).

Diagnóza se obvykle stanoví na základě kliniky: artritida (sterilní kloubní záněty), kožní změny (depigmentace, zarudnutí, krusty), glomerulonefritida (proteinurie), neurologické poruchy (periferní neuropatie, poruchy hlavových nervů, záchvaty), myopatie (záněty kosterních nebo srdečního svalu), anémie (imunitně mediovaná anemie/případně trombocytopénie), leukocytopénie, vředy v dutině ústní. Důležitým laboratorním důkazem je pozitivní ANA test (zvýšená hladina antinukleárních protilátek). Amy měla titr ANA protilátek 1:200 (normální je <1:25), navíc měla pozitivní titr revmatoidního faktoru 1:64 (norma <1:16), CRP hladina se pohybovala +/- 50 mg/l, hladina bílých krvinek nikdy nepřekročila 4,8 G/l a hematokrit se pohyboval +/- 32%, krevní destičky měla vysoké +/- 600 G/l.

Léčba SLE spočívá v podávání imunosupresiv (léků potlačující imunitní systém). Amy se léčí kombinací prednisonu (týden 1 mg/kg/12 hod, pak 1 mg/kg/den a po dosáhnuití remise 0,5 mg/kg/den) a ciclosporinu (5mg/kg/12 hod). Během několika dní se dostala do dobré nálady a začala se radovat opět ze života. Kulhání se stalo neznatelné, dokonce si po mnoha týdnech opět hraje s oblíbenými hračkami. Laboratorní ukazatele zánětu se normalizovaly během krátké doby (po 10 dnech medikace CRP < 10 mg/l). Chudokrevnost se upravila do jednoho měsíce (RBC 5,63 T/l, Ht 40,5%, Hb 143 g/l).

Jen se jí změnil tvar obličeje, imunitní systém dokončil atrofii svaloviny hlavy = žvýkačů, zdali to bylo výsledkem svalového zánětu žvýkačů nebo postižením hlavových nervů jsme už nedohledávali…